Dementie is een verzamelnaam voor ruim vijftig ziektes die allen gekarakteriseerd worden door een achteruitgang in één of meerdere domeinen van de geestelijke gezondheid zoals het geheugen, taal of het uitvoeren van taken1. De bekendste en meest voorkomende vorm van dementie is de ziekte van Alzheimer. Ongeveer 60-80% van de mensen met dementie heeft deze vorm2. Echter, zijn er nog een heleboel andere vormen van dementie die veel minder bekend zijn.
Met dit artikel willen we een overzicht geven van de meest voorkomende vormen van dementie zodat we in toekomstige artikelen beter kunnen toespitsen op manieren waarop de kans op dementie met een gezonde leefstijl kleiner gemaakt kan worden.
Mild cognitive impairment
Hoewel mild cognitive impariment (MCI) geen aparte vorm van dementie is, willen we hem hier toch even noemen omdat er heel veel onderzoek gedaan wordt bij mensen met MCI. Mild cognitive impairment betekent “milde cognitieve stoornis”. Iemand met MCI heeft problemen met het geheugen of andere hersenfuncties, maar kan meestal nog goed functioneren in het dagelijks leven; de klachten zijn minder ernstig dan bij dementie3.
MCI kan een voorstadium van dementie zijn, maar dat hoeft niet. De geheugenproblemen kunnen ook een lichamelijke oorzaak hebben zoals een schildklierafwijking, vitaminetekort of bloedarmoede. Bij een deel van de patiënten blijven de (geheugen)klachten stabiel of verdwijnen zelfs weer4.
De ziekte van Alzheimer
De meest voorkomende vorm van dementie is de ziekte van Alzheimer. Dit is een degeneratieve aandoening van de hersenen waarvan de oorzaak nog steeds onbekend is en met name ouderen boven de 65 jaar treft.
Het openbaart zich meestal met selectief geheugenverlies waarbij de meest recente herinneringen het eerste verdwijnen. Naarmate de ziekte langer duurt worden de symptomen erger en treden er ook andere cognitieve problemen op, zoals spraak- en taalstoornissen, desoriëntatie, gedragsproblemen en moeite met het uitvoeren van (huishoudelijke) taken5. Hoe snel iemand achteruitgaat, verschilt van patiënt tot patiënt.
De oorzaak van Alzheimer is onduidelijk5. Wel zijn er twee kenmerken van de ziekte die in de hersenen te zien zijn (afbeelding 1):
- De stapeling van een bepaald eiwit (bèta-amyloïd) die plaques vormt buiten de hersencellen. Dit belemmert het functioneren van de hersencellen.
- De verstrengelingen (tangles) van het Tau-eiwit binnen in de hersencellen. Dit eiwit speelt een belangrijke rol in het vervoer van voedingsstoffen binnen de hersencellen en wanneer dit niet goed meer functioneert sterft de hersencel af. Dit gebeurt op grote schaal waardoor de hersenen “verschrompelen” (afbeelding 2).
Het is echter onduidelijk of deze afwijkingen zorgen voor de symptomen van de zeikte van Alzheimer. Hier is in de medische wereld veel discussie over.
Afbeelding 1. Amyloid stapeling bij de ziekte Alzheimer
Er wordt gedacht dat een groot deel van het risico genetisch is bepaald; ongeveer 70%. Andere risicofactoren voor het krijgen van de ziekte van Alzheimer zijn onder andere veelvuldig hoofdletsel, depressie en een hoge bloeddruk.
Een waarschijnlijke diagnose kan gesteld worden op basis van neurologisch onderzoek, cognitieve testen en beeldvormend onderzoek (MRI-scan). Echter, pas na het overlijden kan een definitieve diagnose gesteld worden na bestudering van het hersenweefsel. Er zijn behandelingen beschikbaar om de symptomen van deze ziekte te onderdrukken, maar helaas is er geen effectieve behandeling voor de ziekte van Alzheimer beschikbaar en zullen alle patiënten uiteindelijk achteruitgaan.
Afbeelding 2. De hersenen van iemand met Alzheimer
Bron: Hersenletsel-uitleg.nl
Vasculaire dementie
Vasculaire dementie is na de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende soort dementie en wordt veroorzaakt doordat hersencellen afsterven door een belemmerde bloedtoever in bepaalde hersengebieden. Vasculaire dementie kan grofweg veroorzaakt worden door6:
- Één of meerdere beroertes (herseninfarct of bloeding) op plekken in de hersenen die betrokken zijn bij het geheugen.
- Geleidelijke beschadiging van de hersenen door een chronische verstoring van de bloedtoevoer, bijvoorbeeld door beschadiging en blokkades van kleine bloedvaten in de hersenen.
De belangrijkste risicofactoren voor het ontwikkelen van vasculaire dementie zijn dezelfde risicofactoren die ook een rol spelen bij (andere) hart- en vaatziekten zoals een hoge bloeddruk, suikerziekte, inactiviteit, roken en een hogere leeftijd7. Lees in dit artikel meer over de risicofactoren van hart- en vaatziekten.
Vasculaire dementie is niet te genezen, maar net als andere hart- en vaatziekten kan het voorkomen en vertraagd worden door leefstijlveranderingen die gericht zijn op het verminderen van risicofactoren (stoppen met roken, gezonder eten etc.).
Afbeelding 3. Vasculaire dementie
Frontotemporale dementie
Frontotemporale dementie is een vorm van dementie die ontstaat door degeneratie van de frontale en/of temporale gebieden van de hersenen; dit zijn de hersenkwabben die aan de voorkant en zijkant van het brein zitten. Doordat deze delen van de hersenen ons gedrag en persoonlijkheid bepalen zijn veranderingen hierin de meest in het oog springende symptomen van de ziekte8. In eerste instantie vallen de geheugenproblemen mee, maar deze kunnen wel ontstaan naarmate de ziekte vordert.
In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie openbaart frontotemporale dementie zich vaak al op vroegere leeftijd: tussen de 55 en 65 jaar. Net als bij de ziekte van Alzheimer zijn er alleen behandelingen beschikbaar die de symptomen van frontotemporale dementie kunnen onderdrukken, maar de werkzaamheid van deze behandelingen is twijfelachtig9.
Soms wordt deze vorm van dementie ook de ziekte van Pick genoemd; dit is de variant waarbij met name de frontale kwabben van de hersenen aangedaan zijn terwijl de temporale kwabben relatief gespaard blijven.
Afbeelding 4. Frontaalkwab en temporaalkwab in het brein
Parkinson
Parkinson staat bekend om het feit dat patiënten stoornissen krijgen in het bewegen. Bevende handen en stijfheid zijn bekende verschijnselen. Minder bekend is dat bij de ziekte van Parkinson ook symptomen van dementie ontstaan. Parkinson wordt veroorzaakt doordat hersencellen verloren gaan in een deel van het brein dat we de substantia nigra noemen. Dit is een gebied in de middenhersenen die onze bewegingen coördineert, maar ook delen van de hersenen die betrokken zijn bij het geheugen worden aangetast door Parkinson.
Van alle patiënten met de ziekte van Parkinson krijgt uiteindelijk gemiddeld 30 tot 40 procent dementie10. De bewegingsstoornissen van parkinson worden meestal behandeld met een medicijn dat Levodopa heet. Deze standaardbehandeling heeft echter geen effect op de cognitieve klachten van patiënten met Parkinson. Wel bestaat er een ander soort medicijn die de geheugenklachten kan verbeteren: Cholinesterase remmers. Het nadeel van dit soort medicijnen is echter dat het veel bijwerkingen heeft, waaronder een verergering van de bevende handen11.
Afbeelding 5. Symptomen van de ziekte van Parkinson
Lewy-body-dementie
Lewy-body-dementie heeft heel veel overeenkomsten met de ziekte van Parkinson en is naast de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie de meest voorkomende vorm van dementie. Het ziekteproces wordt gekenmerkt doordat zich in de hersencellen vormsels met het eiwit “alfa synucleïne” bevinden; deze worden Lewy bodies genoemd. Deze lichaampjes worden ook in de substantia nigra gevonden bij Parkinson patiënten, maar bij Lewy-body-dementie komen deze lichaampjes ook in andere delen van het brein voor. Er wordt veel gediscussieerd of er überhaupt wel een verschil zit tussen de ziekte van Parkinson en Lewy-body-dementie of dat het twee facetten zijn van dezelfde ziekte12.
Een kenmerk van Lewy-body-dementie is een sterke schommeling in de geestelijke achteruitgang. Daarnaast gaat het geheugenverlies vaak gepaard met hallucinaties en bewegingsstoornissen die ook bij de ziekte van Parkinson voorkomen (traagheid van bewegen, moeite met lopen en stijfheid). De Cholinesterase remmers die bij de ziekte van Parkinson vaak gegeven worden als behandeling van de geheugenklachten, lijken bij Lewy-body dementie veel minder (of zelfs) geen effect te hebben11.
Syndroom van Korsakov
Korsakov is een vorm van dementie die veroorzaakt wordt door een vitamine B1 tekort. Meestal is dit in de Westerse wereld het gevolg van een weinig gevarieerd dieet bij chronisch alcoholgebruik. Voordat het syndroom van Korsakov ontstaat, maakt een patiënt meestal één of meerdere acute fases door met verschillende neurologische stoornissen ten gevolge van het vitamine B1 tekort; dit noemen we het syndroom van Wernicke. Bij dit syndroom is er vaak sprake van een bewustzijnsdaling, inclusief gestoorde coördinatie en oogbewegingen. Als er niet snel vitamine B1 toegediend wordt, loopt de patiënt een groot risico te overlijden. Van de patiënten die het syndroom van Wernicke hebben overleefd, blijkt ongeveer 80% een syndroom van Korsakov te ontwikkelen13.
De belangrijkste symptomen van het syndroom van Korsakov zijn geheugenproblemen en confabulaties. Dat laatste houdt in dat patiënten die zich dingen niet kunnen herinneren sterk de (onbewuste) neiging hebben om deze gaten in het geheugen op te vullen met verzinselen. Deze verhalen kunnen soms heel overtuigend en reëel overkomen; ook voor de patiënten zelf. Zodra het syndroom van Korsakov optreedt, kunnen de cognitieve klachten niet meer behandeld worden. Verdere achteruitgang kan vertraagd worden door een gezonder voedingspatroon met genoeg vitamine B1 (of eventueel suppletie) zodat er niet nogmaals een syndroom van Wernicke optreedt.
Afbeelding 6. Producten waar vitamine B1 inzit
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
We sluiten dit artikel af met een zeer zeldzame hersenziekte: de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Deze ziekte wordt veroorzaakt door prionen; dit zijn eiwitten waarvan de aminozuren verkeerd gevouwen zijn en daardoor niet afgebroken kunnen worden in het menselijk lichaam. Wanneer het prion in contact komt met de normale versie van dit eiwit, worden deze normale eiwitten aangezet om ook over te gaan op de “verkeerde” vouwing. Hierdoor ontstaat er een kettingreactie in de cel waardoor er een opstapeling van niet functionerende eiwitten ontstaan. Bij ziekte van Creutzfeldt-Jakob heeft dit de dood van aangetaste zenuwcellen tot gevolg. Er bestaat helaas (nog) geen behandeling voor de ziekte.
Bij de meeste mensen met Creutzfeldt-Jakob is de oorzaak onbekend; bij 10-15 procent is er sprake van een erfelijke oorzaak14. De ziekte uit zich vaak tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar met aspecifieke symptomen zoals hoofdpijn, vermoeidheid of depressieve klachten. Pas later ontstaan er ook bewegingsstoornissen en geheugenproblemen. Het beloop laat meestal een snelle verergering zien en de meeste patiënten overlijden binnen één jaar aan de ziekte.
Gerelateerde artikelen
Bronnen
- Association AP. American psychiatric association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fifth edition (dsm-5). Arlington; 2013.
- Ballard C, Gauthier S, Corbett A, Brayne C, Aarsland D, Jones E. Alzheimer’s disease. Lancet. 2011;377:1019-1031
- Bischkopf J, Busse A, Angermeyer MC. Mild cognitive impairment–a review of prevalence, incidence and outcome according to current approaches. Acta Psychiatr Scand. 2002;106:403-414
- Busse A, Hensel A, Guhne U, Angermeyer MC, Riedel-Heller SG. Mild cognitive impairment: Long-term course of four clinical subtypes. Neurology. 2006;67:2176-2185
- Burns A, Iliffe S. Alzheimer’s disease. BMJ. 2009;338:b158
- Smith EE. Clinical presentations and epidemiology of vascular dementia. Clin Sci (Lond). 2017;131:1059-1068
- Lobo A, Launer LJ, Fratiglioni L, Andersen K, Di Carlo A, Breteler MM, et al. Prevalence of dementia and major subtypes in europe: A collaborative study of population-based cohorts. Neurologic diseases in the elderly research group. Neurology. 2000;54:S4-9
- Johnson JK, Diehl J, Mendez MF, Neuhaus J, Shapira JS, Forman M, et al. Frontotemporal lobar degeneration: Demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol. 2005;62:925-930
- Bei H, Ross L, Neuhaus J, Knopman D, Kramer J, Boeve B, et al. Off-label medication use in frontotemporal dementia. Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2010;25:128-133
- Svenningsson P, Westman E, Ballard C, Aarsland D. Cognitive impairment in patients with parkinson’s disease: Diagnosis, biomarkers, and treatment. Lancet Neurol. 2012;11:697-707
- Rolinski M, Fox C, Maidment I, McShane R. Cholinesterase inhibitors for dementia with lewy bodies, parkinson’s disease dementia and cognitive impairment in parkinson’s disease. Cochrane Database Syst Rev. 2012:CD006504
- Jellinger KA, Korczyn AD. Are dementia with lewy bodies and parkinson’s disease dementia the same disease? BMC Med. 2018;16:34
- Freund G. Chronic central nervous system toxicity of alcohol. Annu Rev Pharmacol. 1973;13:217-227
- Puoti G, Bizzi A, Forloni G, Safar JG, Tagliavini F, Gambetti P. Sporadic human prion diseases: Molecular insights and diagnosis. Lancet Neurol. 2012;11:618-628